Гипоспадия - врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Она является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150-300 новорожденных спадия развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры
на 10—14-й неделе эмбрионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные
интоксикации, внутриутробные инфекции, гиперэстрогения у матери во время
формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала. В результате
наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и
может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности
полового члена, в области мошонки или промежности.
В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую,
стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии
между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой
оболочки и плотный фиброзный тяж (хорда). При этой форме аномалии
мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной
уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искривлению полового члена.
Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид
капюшона.
Клиническая картина.
Жалобы больных зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит
главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых - затруднение или невозможность
полового акта.
При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70 % всех гипоспадии,
дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом
открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых
расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или
при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.
При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное
отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и
корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет
опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация
полового члена нарушает половой акт.
При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор,
а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей
половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается,
что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной
гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.
При промежностной гипоспадии отверстие уретры располагается ется еще более
кзади на промежности Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка
- половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что
еще больше затрудняет половую дифференциацию больных. Дети рано начинают понимать
свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После
окончания полового развития они жалуются на невозможность совершения полового
акта. Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако
дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма
подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая
у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена.
При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора
и сливается с малыми половыми губами Влагалище у этих больных хорошо сформировано,
но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать
содержание 17 КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин.
Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки
и придатков), уретрографию для выявления мочеполового синуса и оксигеносупраренографию.
Значительные возможности имеет ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая
диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят
лапароскопию или лапаротомию.
Лечение.
Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного
канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической
коррекции не нуждается. В остальных случаях оперативное лечение является методом
выбора. К настоящему времени предложено много различных оперативных методов
лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить операцию
уже в первые годы жизни, т е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных
телах, первый этап операции - выпрямление полового члена -осуществляют в возрасте
1-2 года; второй этап - создание не достающего отрезка уретры -в возрасте 6-3
лет. Первый этап заключается в тщательном иссечении хорды (рубцовых тканей на
задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобилизации полового
члена из рубцов в мошонке и иссечении уздечки.
Одновременно производятся выделение наружного отверстия уретры и перемещение
его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после
выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом Применяется
много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота
или бедра, пере мощение кожи крайней плоти из верх ней части головки полового
члена на нижнюю, применение филачовского стебля и т. д.). Однако эти методы не
получили широкого распространения.
Чаще всего для замещения дефекта при меняют так называемую унифицированную
схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных
треугольных лоскутов на широком питающем основании Савченко Н. Е., 1977. Унификация
позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по
методу Смита-Блекфилда в модификации Н. Е. Савченко. Как правило, после операции
наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении
и увеличение степени гипоспадии.
Однако это не влияет на дальнейший ход операции. Половой член затем фиксируют
на 8 -10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный
катетер. Второй этап операции производится не ранее чем через 6 мес после первого.
Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала.
Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих
тканей. Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки
и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный
канал.
Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам
лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно
встречными треугольными лоскутами. Если же дефект кожи носит тотальный характер
на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку.
После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты
для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по Сесилу Калпу.
Методика операции в модификации Н. Е Савченко позволяет унифицировать пластику
мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора.
Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы,
валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).
|
