Межуточно-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм, диэнцефально-гипофизарная кахексия, болезнь Симмондса) - заболевание, характеризующееся выпадением или снижением функции гипоталамо-гипофизарной системы со вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.
Этиология. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы при инфекциях (сепсис, энцефалиты, туберкулез), саркоидозе, травме, опухолях или вследствие сосудистых нарушений.
Патогенез. Выпадение или снижение кортикотропной, гонадотропной, тиреотропной функций гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Клиническая картина зависит от степени снижения тройных функций гипофиза.
Симптомы. Слабость, адинамия, апатия, вялость, снижение аппетита. Прогрессирующее снижение массы тепа, кахексия (при болезни Симмондса). Симптомы гипофункции щитовидной железы, сухость, бледность кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей, ломкость костей, отечность лица, зябкость, заторможенность, сонливость, запоры. Снижением активности коры надпочечников обусловлены адинамия, гипотония, склонность к гипогликемии, диспепсические нарушения. Расстройство гонадотропной функции гипофиза приводит у женщин к аменорее, атрофии молочных желез, v мужчин - к импотенции. Диэнцефальная патология может проявляться нарушением сна, полидипсией, булимией.
При болезни Шихена (межуточно-гипофизарная недостаточность, развившаяся вследствие массивной кровопотери и коллапса во время родов) может наблюдаться неодно-временное и неравномерное выпадение тройных функций гипофиза с гипофункцией той или иной железы. Начальные симптомы: слабость, головокружение, анорексия, ага-лактия, аменорея. Часто на первый план в клинической картине выступают симптомы гипокортицизма. Истощения, как при болезни Симмондса, как правило, не наблюдается. Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, Т3, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника - нередко явления остеопороза.
Лечение. Заместительная терапия кортикостероидами (кортизон 25-50 мгвдень, преднизолон 5-10 мг/сут). При низком АД на фоне приема глюкокортикостероидов добавляют масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в виде инъекции 5мг 2-3 раза в неделю или в таблетках 1 -3 раза в день под язык 5-15 мг/сут. Тиреоидные гормоны (тиреоидин, тиреокомб, тиреотом, тироксин), половые гормоны в зависимости от пола больного (микрофоллин, прогестерон, ин-фекундин, тестостерона пропионат, тестэнат, омнадрен), анаболические стероиды (ретаболил, метандростенолон, сила-болин), перитол, витамины С, В.,, В6, В12. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.
|
