1. Возбудитель сифилиса
Возбудителем сифилиса является бледная трепонема. По форме бледная трепонема представляет собой спираль, напоминающую штопор, слегка суживающийся по направлению к концам. Она имеет в среднем 8—14 равномерных завитков, количество которых может уменьшаться или увеличиваться. Кроме типичных бледных трепонем существуют атипичные ее формы — такие, как цисты и L-формы, устойчивые к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды (антител, лекарственных препаратов, температурных воздействий, облучения и т.п.). Эти формы бледной трепонемы являются основным способом сохранения и распространения инфекции при неблагоприятных условиях, имеют важное значение для понимания патогенеза латентных форм сифилиса и в большинстве случаев становятся причиной возникновения рецидивов и неудач при лечении. Бледная трепонема во внешней среде относительно устойчива. Так, вне живого организма, но во влажной среде бледные трепонемы долго сохраняют подвижность. Отмечена жизнедеятельность и патогенность бледных трепонем во влажной среде (в частности, на влажных носовых платках) в течение 11 и даже 100 часов и более. Сохранение жизнедеятельности бледной трепонемы после смерти больного сифилисом наблюдается в течение 52—96 часов. Особенно устойчива бледная трепонема к низким температурам. Отмечена патогенность сифилитического материала, находившегося при температуре —78°С в течение года.
2. Пути и способы заражения сифилисом
Заражение сифилисом начинается с момента проникновения бледной трепонемы в организм. Многие сифилидологи считают, что для проникновения бледной трепонемы в организм необходимо наличие «входных ворот» в виде нарушения целостности кожного покрова или слизистой оболочки. Однако при этом следует иметь в виду, что бледные трепонемы могут проникать в организм даже через мельчайшие повреждения эпидермиса, незаметные для глаза, или мацерированную слизистую оболочку. Таким образом, ни кожа, ни слизистая оболочка практически не являются надежной защитой против проникновения в организм бледной трепонемы. Различают пять основных путей заражения сифилисом: половой, бытовой, гемотрансфузионный, профессиональный и трансплацентарный. Заражение также может произойти в момент родов при прохождении плода через инфицированные сифилисом родовые пути матери. Молоко кормящих женщин и сперма заразны даже при отсутствии у больных сифилисом каких-либо проявлений болезни в области молочных желез и половых органов. Не исключено, что в подобных случаях у источников заражения имеются специфические сифилитические проявления, расположенные по ходу протоков молочных желез и уретры.
3. Инкубационный период сифилиса
Клинические проявления сифилиса сравнительно долго отсутствуют после проникновения в организм бледной трепонемы. Инкубационный период составляет в среднем 28—35 дней; он может быть укороченным до 15 и даже 8 дней, но чаще удлиненным — до 3—4 месяцев. Одной из частых причин удлинения инкубационного периода является прием антибиотиков по поводу какого-либо заболевания, при котором доза антибиотиков недостаточна для излечения сифилиса, но достаточна, чтобы извратить его течение и удлинить инкубационный период. Кроме того, инкубационный период может быть удлинен у больных старческого возраста, у ослабленных лиц, лиц с пониженной реактивностью, при одновременном заболевании сифилисом и мягким шанкром. Следует подчеркнуть, что гистологические изучения при экспериментальных исследованиях на животных, а также наблюдения из практики показали несомненную возможность заражения от больного, находящегося в инкубационном периоде и не имеющего наружных проявлений сифилиса. В связи с этим врач должен считаться с такой возможностью в своей практической работе, особенно при решении вопроса о назначении превентивного лечения.
4. Первичный период сифилиса
По окончании инкубационного периода на месте внедрения бледных трепонем появляется основной признак первичного сифилиса — твердый шанкр (синонимы: первичный склероз, первичная сифилома, первичная эрозия). На высоте развития твердый шанкр представляет собой эрозию, большей частью округлых очертаний с ровными краями, гладким, блестящим дном розового или красного, иногда серовато-желтого цвета, часто с блюдцеобразным углублением. В основании эрозии прощупывается плотноэластический инфильтрат, при пальпации напоминающий хрящ ушной раковины. По форме он может быть узловатым, пластинчатым и листовидным.
Иногда этот инфильтрат почти не выражен (например, на головке полового члена), в других случаях он оказывается настолько мощным, что его можно не только прощупать, но и видеть невооруженным глазом.
У 10—20% больных сифилисом твердый шанкр представляет собой не эрозию, а язву. На месте зажившего язвенного твердого шанкра всегда остается рубец, тогда как после заживления эрозивного шанкра не остается никакого следа.
В большинстве случаев твердый шанкр бывает одиночным, но в последнее время нередко наблюдаются множественные шанкры. Размеры шанкра относительно небольшие, и его диаметр в среднем составляет 10—20 мм. Встречаются также карликовые, диаметром 1—3 мм, или крупные, гигантские шанкры до 40—50 мм. Локализация шанкра бывает, как правило, в области половых органов, но они могут располагаться и экстрагенитально, в любом участке кожного покрова, слизистых оболочек и полуслизистых на том месте, где проникла бледная трепонема. Поэтому во избежание диагностических ошибок следует всегда подвергать больного полному и всестороннему обследованию. Следует учитывать, что первичная сифилома может локализоваться на шейке матки, на стенке влагалища, в уретре, на слизистой полости рта, в том числе на миндалинах, и на других областях кожи и слизистых оболочек.
Вторым клиническим симптомом первичного сифилиса является поражение лимфатических узлов, сопутствующий склераденит, который возникает на 5—7 день после появления первичной сифиломы. При локализации шанкра на половых органах (кроме шейки матки и верхней трети влагалища) увеличиваются паховые лимфатические узлы, на верхних конечностях — локтевые и подмышечные, на молочных железах — подмышечные, на языке — подъязычные, на нижней губе — подчелюстные и шейные, на верхней губе — подчелюстные и предушные. Шанкры миндалин сопровождаются аденитом подчелюстных, шейных и предушных узлов. Характерно, что увеличивается не один лимфатический узел, а группа узлов, причем один из них обычно выделяется большей величиной. Кожа, покрывающая сопутствующий склераденит, не изменена. Узлы не спаяны ни между собой, ни с окружающей клетчаткой, ни с кожей. Следовательно, узлы подвижны, имеют овоидную форму и совершенно безболезненны. Некоторую помощь в диагностике первичного периода сифилиса может оказать наличие специфического лимфангита, поражение лимфатических сосудов, которое хорошо выражено на спинке полового члена, у его корня, в виде плотного безболезненного шнура толщиной до гусиного пера.
При диагностике первичного сифилиса следует учитывать, что клиническая картина твердого шанкра может в той или иной степени изменяться в результате присоединения вторичной инфекции, которая может быть обусловлена стафилококками, фузоспириллезным симбиозом Плаут—Венсана и другими микробами. При этом у женщин это может привести к возникновению вульвита или вульвовагинита, а у мужчин — баланопостита, фимоза, парафимоза, гангренизации, фагеденизма.
Кроме осложнений, нередко наблюдаются атипичные формы твердого шанкра, такие как индуративный отек в области крайней плоти у мужчин и больших и малых половых губ у женщин. Пораженный орган при этом увеличивается в 2—3—4 раза, становится очень плотным, безболезненным. К атипичным формам твердого шанкра относятся шанкр-амигдалит и шанкр-панариций.
При постановке диагноза первичного сифилиса твердый шанкр следует отличать от мягкого шанкра (шанкроида), простого пузырькового лишая, чесоточного хода (чесоточной эктимы), шанкриформной пиодермии, острой язвы вульвы, дифтерийных, туберкулезных, трихомонадных и гонококковых язв и эрозий, молниеносной гангрены Фурнье, лимфангита венечной борозды, тромбофлебита венечной борозды (болезнь Мондора), венерического лимфогранулематоза, венерической гранулемы (донованоза), эритроплазии Кейра, хронического доброкачественного ограниченного плазмоцеллюлярного баланопостита, болезни Педжета, рака кожи.
Через 2—3 недели с момента появления твердого шанкра становится положительной реакция Вассермана. В зависимости от этого при первичном сифилисе выделяют первичную серонегативную и первичную серопозитивную стадии.
5.Вторичный период сифилиса
После окончания первичного периода сифилиса, продолжительность которого равна в среднем 45—50 дням, появляются симптомы вторичного периода сифилиса. Вторичный период сифилиса при отсутствии лечения может длиться 2—4 года. В течение этого периода проявления, свойственные вторичному сифилису, могут повторяться несколько раз (вторичный рецидивный сифилис). Высыпания на коже и слизистых оболочках во вторичном периоде сифилиса отличаются чрезвычайным многообразием морфологических элементов. Было бы, однако, ошибочным обосновывать диагноз сифилитического поражения на полиморфизме высыпания. Наоборот, часто наблюдается весьма мономорфная картина, особенно при вторичном свежем сифилисе. Например, только сифилитическая розеола или только папулы. Нет такого участка на кожном покрове и слизистых оболочках, где не могли бы появиться сифилиды вторичного периода. При этом они могут поражать и придатки кожи — волосы и ногти. При вторичном сифилисе наблюдается 4 группы сифилидов кожи и слизистых оболочек: пятнистые, папулезные, везикулезные и пустулезные.
Розеола наблюдается у 75—80% больных во вторичном периоде сифилиса. Основным морфологическим элементом свежей сифилитической розеолы является пятно величиной от чечевицы до ногтя мизинца неправильно округлых очертаний, которое, как правило, не шелушится. Цвет пятна варьирует от бледно-розового до насыщенно-розового, иногда красного с синюшным оттенком. Существенным и наиболее отличительным признаком свежей розеолы следует считать беспорядочное расположение пятен, отсутствие группировок, кольцевидных и фигурных форм. Основной локализацией розеолы является туловище, особенно на его боковых поверхностях, и реже конечности. Она редко локализуется на лице, лишь иногда располагается на лбу, а также на тыльной стороне кистей и стоп. К разновидностям розеолы относятся возвышающаяся (фолликулярная), или зернистая, и шелушащаяся розеола.
Длительность существования свежей сифилитической розеолы без лечения 3—4 недели, но имеются колебания, когда розеола может существовать меньше среднего срока или больше — до 1—2 месяцев. Розеола разрешается без следа. При рецидивной розеоле характерны скудные высыпания, блеклая окраска пятен, большая по сравнению со свежей розеолой величина их, а также наклонность розеолезных пятен к группировкам, образованию дуг, колец, гирлянд. Эритематозные сифилиды слизистых оболочек встречаются в полости рта и реже на половых органах. Часто одновременно с появлением эритематозной ангины у больного возникают высыпания пятнистого, папулезного или эрозивно-язвенного сифилидов на слизистых оболочках гортани и голосовых связок. В результате отека слизистой оболочки в этих случаях голосовая щель суживается и появляется осиплость голоса (рауседо).
Сифилитическую розеолу следует дифференцировать с инфекционными розеолезными сыпями (сыпной, брюшной тиф и др.), токсикодермией, розовым лишаем, отрубевидным (разноцветным) лишаем, с пятнами от укуса площиц, «мраморной кожей».
При вторичном сифилисе папулезные сыпи наблюдаются не менее часто, чем сифилитическая розеола. Основным морфологическим элементом папулезного сифилида является папула — узелковое, компактное, бесполостное образование, резко отграниченное от нормальной кожи и выступающее над ее уровнем.
В зависимости от величины папул выделяют лентикулярные (чечевицеобразные), милиарные (просовидные), нуммулярные (монетовидные) и бляшковидные (вегетирующие) папулезные сифилиды. Кроме того, сифилитические папулы различаются по характеру поверхности и локализации.
Чечевицеобразный сифилид имеет вид узелка круглой формы с усеченной вершиной, плотно-эластической консистенции, цвет — красный, желтовато-синюшно-красный, поверхность гладкая. Затем папула покрывается тонкими, прозрачными чешуйками, шелушение часто происходит периферически по типу воротничка Биетта. постепенно папула становится более плоской, рассасывается, на ее месте остается пигментное пятно, которое со временем также исчезает, на месте бывшей папулы не остается следа. Лентикулярный папулезный сифилид следует дифференцировать с красным плоским лишаем, парапсориазом, чешуйчатым лишаем, папуло-некротическим туберкулезом кожи.
Милиарный папулезный сифилид является редким проявлением вторичного периода сифилиса. Папула имеет коническую форму и не превышает размеров макового зерна или булавочной головки. Консистенция милиарной папулы плотная, цвет ее красный, красно-бурый, бледно-красный. Высыпания сгруппированы, локализуются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей. Милиарный папулезный сифилид следует дифференцировать с лихеноидным туберкулезом кожи (лишай золотушных), который обычно встречается в детском и раннем юношеском возрасте, микидами.
При монетовидных сифилидах размер папулы достигает 2—2,5 см. Цвет папулы — темно-красный, форма — овальная или круглая, локализуется, как правило, в области наружных половых органов.
Бляшковидный папулезный сифилид образуется за счет слияния отечных монетовидных папул в сплошной инфильтрат с плоской, гладкой поверхностью и фестончатыми краями. Этот сифилид образуется преимущественно у больных вторичным рецидивным сифилисом и локализуется в области половых органов, промежности, заднего прохода, между пальцами ног, в подмышечных впадинах, под молочными железами у женщин и на шее у тучных субъектов. При этом поверхность их мацерируется, мокнет, цвет становится белесоватым. В результате мацерации и постоянного трения роговой слой кожи на мокнущей папуле часто слущивается и, таким образом, мокнущая папула превращается в эрозивную. При осложнении вторичной инфекцией эрозивная папула может изъязвиться.
Мокнущие папулы увеличиваются в размерах, гипертрофируются, вегетируют и превращаются в так называемые вегетирующие папулы, или широкие кондиломы. Этому может способствовать наличие влагалищных выделений. Эта разновидность папулезного сифилида считается наиболее заразной. При распознавании папулезного сифилида необходимо иметь в виду следующие заболевания: остроконечные кондиломы, геморрой, мягкий шанкр, ложносифилитические папулы (папулы пиогенного происхождения), вегетирующую пузырчатку, фолликулиты в области наружных половых органов, стрептококковое импетиго, интертригинозную форму микоза стоп.
Папулезный сифилид ладоней и подошв очень полиморфен, имеет сходство с другими дерматозами и труден для диагностики. Различают следующие его разновидности: чечевицеобразный, кольцевидный, роговой и широкий. Ладонно-подошвенный сифилид следует дифференцировать с псориазом, экземой, микозом стоп.
Во вторичном периоде сифилиса папулезные элементы часто локализуются на слизистой полости рта, зева, гортани, на миндалинах, мягком небе, губах, языке, деснах. Они возникают в сочетании с другими сифилидами на коже или изолированно. Клинически папулы характеризуются образованием резко отграниченных, округлой формы, плоских, незначительно возвышающихся над общим уровнем, величиной с чечевицу, насыщенного темно-красного цвета элементов. Они постоянно разрастаются, сливаются между собой, образуют значительной величины резко отграниченные бляшки фестончатых очертаний. В дальнейшем центральная часть папул, вследствие мацерации покрывающего их эпителия, принимает белесоватую (опаловую) окраску, периферическая же часть сохраняет первоначальный темно-красный цвет, в виде венчика. Эти папулы могут эрозироваться или изъязвляться.
Папулезные сифилиды слизистой полости рта необходимо дифференцировать с различными формами ангин, язвами, афтами, красным плоским лишаем, лейкоплакиями. Ангины и афты отличаются от эрозивно-язвенных папул острым началом, яркой воспалительной краснотой в окружностях эрозии, резкой болезненностью и отсутствием уплотнения (инфильтрата) в основании. Окончательный диагноз ставится по результатам серологических реакций, которые проводятся всем подозреваемым на сифилис больным.
Пустулезный сифилид относится к сравнительно редким сифилидам и является показателем злокачественного течения сифилиса на фоне иммуносупрессии у больного. В большинстве случаев появление пустулезного сифилида сопровождается значительными нарушениями общего состояния больного. Различают следующие клинические его разновидности: сифилитическое импетиго, угревидный сифилид, оспенновидный сифилид, сифилитическую эктиму и рупию.
Основным морфологическим элементом импетигинозного сифилида всегда является папула, в центре которой через 3—5 дней происходит нагноение и образование поверхностной пустулы. Отделяемое быстро ссыхается в корку. Вследствие просачивания экссудата и его последовательного засыхания корка может достигать очень больших размеров и значительно возвышаться над уровнем нормальной кожи.
Угревидный сифилид — это мелкие пустулки величиной с конопляное зерно, конической формы, сидящие на плотном основании. Отделяемое пустул довольно быстро ссыхается в корки, вследствие чего образуются папуло-корковые элементы. Через 1,5—2 недели корка отпадает, инфильтрат медленно рассасывается, большей частью без образования рубца. Угревидный сифилид может локализоваться на любом участке кожи.
Основным морфологическим элементом оспенновидного сифилида является шарообразная пустула величиной с крупную чечевицу или небольшую горошину. Центр пустулы быстро ссыхается в корку, что и делает ее похожей на морфологический элемент при оспе. В окружности оспенновидного сифилида имеется валик инфильтрации. При заживлении оспенновидного сифилида, как правило, рубцов не остается.
Сифилитическая эктима начинается с образования ограниченного, более или менее выраженного инфильтрата темно-красного цвета, в центре которого обнаруживается глубокая пустула. Содержимое пустулы засыхает в серовато-бурого цвета плотную корку, вокруг которой образуется узкий валик инфильтрата медно-красного цвета. По удалении корки обнаруживается глубокая язва с отвесными краями и гладким дном. После заживления образуется гладкий рубец.
Сифилитическая рупия представляет собой разновидность эктимы, отличающуюся от последней не только периферическим ростом, но и постепенным углублением, в силу чего образующаяся корка принимает слоистый, конусообразный характер, напоминая устричную раковину, а образовавшаяся под ней язва имеет большую глубину.
Пустулезные сифилиды нужно дифференцировать с вульгарным импетиго, вульгарным сикозом, угревой сыпью, йодистыми и бромистыми угрями, папуло-некротическим туберкулезом кожи, ветряной оспой, натуральной оспой, вульгарной эктимой, рупиоидной формой псориаза.
Следующим симптомом вторичного периода сифилиса является сифилитическое облысение. Оно наблюдается чаще при рецидивном сифилисе. Различают две клинические разновидности сифилитического облысения: диффузное и мелкоочаговое. Иногда обе формы встречаются у одного больного, в таких случаях выделяют третью форму облысения — смешанную. Диффузная форма сифилитического облысения не имеет каких-либо характерных черт и распознать истинную при-роду такого облысения довольно трудно. Облысение может локализоваться на любом участке волосяного покрова, но чаще поражается волосистая часть головы. Распознавание мелкоочагового облысения относительно легкое. Эта форма заболевания представляется в виде множества мелких очагов облысения неправильных округлых очертаний, беспорядочно разбросанных по голове, особенно в области висков и затылка. Кожа на участках облысения не воспалена, не шелушится и поражение не сопровождается ни зудом, ни болезненностью. Выпадение волос на бровях в виде мелких очагов облысения является настолько типичным для сифилиса и ни с чем не сравнимым симптомом, что дало повод Фурнье назвать его «трамвайным» признаком. Поражение ресниц характеризуется постепенным их выпадением и последующим отрастанием, вследствие чего ресницы отличаются неодинаковой длиной (признак Пинкуса). Выпадение волос может оказаться единственным клиническим проявлением вторичного периода сифилиса. При дифференциальной диагностике сифилитического облысения следует иметь в виду гнездную плешивость, фавозное облысение, поверхностную трихофитию волосистой части головы и псевдопеладу Брока.
Сифилитическая лейкодерма является весьма характерным симптомом вторичного, чаще рецидивного, сифилиса, отличается длительность своего существования, иногда в течение многих месяцев и даже лет. Иногда существование лейкодермы исчисляется несколькими неделями или даже днями. Преимущественной локализацией сифилитической лейкодермы является шея («ожерелье Венеры»), особенно боковые и задние ее поверхности. Однако нередко сифилитическая лейкодерма появляется на туловище, груди, спине, животе, в области поясницы, иногда на конечностях, особенно верхних, и нередко спереди подмышечных впадин. На пораженных участках сначала появляется гиперпигментация бледно-желтого цвета, которая потом усиливается и становится более заметной. В дальнейшем на гиперпигментированном фоне появляются депигментированные пятна округлых очертаний. Пятна расположены изолированно и лишь в некоторых случаях, вследствие их большого количества, могут так тесно соприкасаться друг с другом, что от гиперпигментированного фона остаются лишь небольшие полоски. Сифилитическая лейкодерма никогда не шелушится, не сопровождается никакими воспалительными явлениями и не вызывает субъективных расстройств.
Выделяют три клинических разновидности пигментного сифилида: пятнистую, сетчатую и мраморную. При распознавании сифилитической лейкодермы некоторые затруднения представляет так называемая ложная солнечная лейкодерма у лиц, страдающих отрубевидным (разноцветным) лишаем. При этом серологические реакции помогают установить диагноз. Необходимо отличать депигментацию от рубцов или рубцовой атрофии в области шеи, на месте бывших пиодермических элементов.
6. Третичный период сифилиса
Он имеет меньшее эпидемиологическое значение в распространении сифилиса, чем первичный и вторичный. Клинические проявления третичного периода сифилиса подразделяются на бугорковый и гуммозный сифилид и весьма редким проявлением его является поздняя третичная розеола.
При бугорковом сифилиде основным морфологическим элементом является бугорок — плотное, шаровидное, бесполостное образование величиной от конопляного зерна до вишневой косточки и больше. Бугорок расположен в собственно коже, одна треть его возвышается над ее поверхностью. Цвет бугорка варьирует от темно-красного до желтовато-красного, багрово-синюшного. Поверхность бугорка гладкая, блестящая. В процессе развития бугорка могут иметь место изменения двоякого рода: бугорок постепенно рассасывается («сухое» разрешение) или изъязвляется с последующим образованием рубца. В первом и втором случаях бугорок оставляет после себя рубец или рубцовую атрофию. При изъязвлении бугорка формирующая его ткань подвергается некрозу и по отторжении некротизированных участков образуется язва с крутыми, как бы обрезанными, ровными, слегка возвышенными плотными краями. Нередко язва покрывается коркой, под которой происходит рубцевание. Наиболее частую разновидность сгруппированного бугоркового сифилида сравнивают с картиной, возникающей после выстрела дробью на близком расстоянии. Типичным является то, что бугорки возникают толчкообразно, отдельными последовательными вспышками, поэтому они находятся в разных стадиях развития: наряду с только что появившимися бугорками можно видеть изъязвленные и покрытые корочкой элементы, а также рубцы и пигментированные и депигментированные пятна.
При серпигинирующей форме происходит распространение процесса по поверхности кожи от центра к периферии с образованием различных форм в виде круга, дуги и других фигур. Бугорковый сифилид «площадкой» характеризуется тем, что бугорков практически не видно, так как они сливаются, образуя сплошные бляшковидные инфильтраты. Величина бугорков при карликовом бугорковом сифилиде обычно не превышает размеров просяного или конопляного зерна. Бугорковый сифилид чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезной волчанкой, красными угрями, варикозными язвами голени.
Второй разновидностью третичного периода сифилиса является глубокий узловатый сифилид, подкожная гумма, которая располагается в подкожно-жировой клетчатке. Вначале появляется узел величиной с кедровый орешек, не спаянный с кожей, подвижный, плотный, безболезненный, кожа над ним не изменена. Постепенно увеличиваясь в размерах, подкожная гумма достигает последовательно размеров вишни, лесногоореха, грецкого ореха, а затем становится еще больше. С увеличением размеров гуммы кожа над ней изменяет свой цвет: сначала на бледно-розовый, затем красный и багровый, наконец, над центральной частью гуммы кожа истончается, появляется флюктуация, и гумма вскрывается. При вскрытии гуммы выступает небольшое количество тягучей, с крошкообразными включениями жидкости, похожей по внешнему виду на гуммиарабик. С течением времени, начиная с периферии по направлению к центру, появляются грануляции, которые затем превращаются в рубцовую ткань, и на месте бывшей гуммы остается втянутый звездчатый рубец, по периферии которого долгое время сохраняется полоска гиперпигментированной кожи. В редких случаях разрешение гуммы может произойти без изъязвления и на месте гуммы образуется рубец.
Дифференциальная диагностика гуммы, когда она еще не изъязвилась, проводится с липомой, атеромой, а при изъязвлении — с раковой язвой, твердым шанкром, глубокими микозами, актиномикозом, туберкулезным поражением кожи: скрофулодермой, язвенным туберкулезом кожи и индуративной эритемой.
На слизистых оболочках гуммы начинаются с возникновения одиночных узлов величиной с вишню или лесной орех. При отсутствии лечения третичные сифилиды на слизистых оболочках изъязвляются, разрушая не только мягкие ткани, но и костную систему. Заживление язв происходит рубцеванием, которое ведет к стойким, необратимым деформациям. На языке при третичном периоде сифилиса могут наблюдаться гуммозный и склеротический глоссит.
При третичном сифилисе поражение внутренних органов характеризуется образованием ограниченных гуммозных узлов или разлитой гуммозной инфильтрации. Наряду с этим, в позднем периоде сифилиса могут возникать своеобразные дистрофические процессы, а также глубокие расстройства обмена. Поражаются сердечно-сосудистая система, печень, почки, желудок и кишечник, яички. Кроме того, поражается двигательный аппарат (кости, суставы), органы зрения, нервная система и другие органы и ткани.
7. Врожденный сифилис
В настоящее время выделяют ранний врожденный сифилис, наблюдаемый у детей до 2-х лет; поздний врожденный сифилис (позже 2-летнего возраста); стигмы. Первый включает в себя ранний врожденный сифилис с симптомами и ранний врожденный сифилис скрытый — без клинических проявлений, но с положительными серологическими реакциями в крови и спинномозговой жидкости. К позднему врожденному сифилису относят все признаки врожденного сифилиса, уточненные как поздние, либо появившиеся через два года после рождения, а также поздний врожденный сифилис скрытый, без клинических симптомов, сопровождающийся положительными серологическими реакциями.
Типичное для сифилиса изменение плода обнаруживается не ранее 5-го месяца. Проникая через плаценту, бледные трепонемы в огромном количестве наводняют организм плода и поражают все внутренние органы и костную систему. Особенно большое количество их обнаруживается в печени, селезенке, надпочечниках. Поражение висцеральных органов плода и его желез внутренней секреции, значительные изменения в паренхиме и сосудах делают его нежизнеспособным.
У детей грудного возраста наиболее ранней сыпью при сифилисе является сифилитическая пузырчатка. Она возникает в первые дни и недели жизни ребенка, а часто наблюдается уже при его рождении. При этом пузыри локализуются на ладонях, подошвах, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, еще реже — на туловище. Сифилитическую пузырчатку следует дифференцировать прежде всего с эпидемической пузырчаткой новорожденных.
Другим клиническим признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста является диффузная папулезная инфильтрация. Локализуется она на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом, вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг, а также ягодицах. В области папулезного инфильтрата, вокруг рта, в результате сосания и крика образуются, радиально располагающиеся трещины. В дальнейшем при разрешении инфильтрата трещины заживают, образуя своеобразные лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь и являющиеся ценным признаком врожденного сифилиса.
Важным диагностическим признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста является сифилитический ринит. В его основе лежит диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки полости носа. Клинически он выражается в затруднении носового дыхания, ребенок дышит ртом. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее, чтобы сделать глубокий вдох.
Сифилитическое поражение костей наблюдается у детей грудного возраста в форме остеохондрита. Различают три степени остеохондрита: вторая и третья степени характерны только для врожденного сифилиса. Клинически остеохондрит вызывает локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения; ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях и даже при осторожном прощупывании издает резкий крик. Конечность лежит неподвижно, она как бы парализована. Однако чувствительность и движения пальцев сохранены, что указывает на сохранение нервной проводимости (псевдопаралич Парро). Периоститы и остеопериоститы длинных трубчатых костей, реже плоских костей черепа наблюдаются в 70—80% случаев при раннем врожденном сифилисе, возможна гумма в различных костях. При раннем врожденном сифилисе в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, нервная система, глаза, железы внутренней секреции, лимфатические узлы.
После первого года болезни клинические признаки врожденного сифилиса стихают. Возможны высыпания на коже и слизистых, аналогичные вторичному рецидивному сифилису — в виде розеол, папул. Папулы склонны к вегетации и мацерации, располагаются главным образом в аногенитальной области, полости рта. Возможны поражение гортани, костей, нервной системы, печени, селезенки и других органов.
Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но чаще между 7 и 14 годами жизни ребенка. На коже образуются бугорки и гуммы, на слизистых оболочках — гуммы и диффузные гуммозные инфильтрации. Поражение костей носит характер гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелитов, сифилитических гонитов. Имеют место висцеральный и нейросифилис. Типично поражение эндокринной системы.
Типичными для позднего врожденного сифилиса признаками являются паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и зубы Гетчинсона («триада Гетчинсона»). Седловидный нос и его разновидности, обусловленные разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки, встречаются у 15 - 20% больных.
Важным симптомом позднего врожденного сифлиса является истинная саблевидная голень, которая представляет собой деформацию большеберцовой кости вследствие остеохондрита. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости спереди, напоминающим изогнутый клинок сабли. Ложная саблевидная голень наблюдается как при врожденном, так и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхности большеберцовой кости, на которой образуются массивные костные наслоения в результате рецидивирующих остеопериоститов. Лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона - Фурнье) возникают в результате перенесенной в раннем детстве диффузной папулезной инфильтрации. У больных врожденным сифилисом возможны различные дистрофии черепа (ягодицеобразная форма, олимпийский лоб, асимметрия черепа), дистрофия костей (отсутствие мечевидного отростка, укорочение мизинца, высокое «готическое» небо и др.).
8.Нейросифилис
Под сифилитическим заболеванием нервной системы (lues nervosa, neurosyphilis) подразумевают все органические поражения центральной, периферической и вегетативной нервной системы, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм. Нервная система вовлекается в патологический процесс фактически с первых дней инфицирования, хотя клинически это выражается только изменением цереброспинальной жидкости. В дальнейшем на всем протяжении болезненного процесса нервная система в любой момент может стать объектом преимущественного воздействия спирохет и дать тот или иной симптомокомплекс. Принятое деление всех сифилитических поражений нервной системы на ранний (до 5 лет с момента заражения) и поздний нейросифилис довольно условно, патоморфологически различают мезодермальный нейросифилис, для которого характерно поражение мозговых оболочек, сосудов, гуммозные проявления, и эктодермальный нейросифилис, протекающий в виде спинной сухотки, прогрессивного паралича, амиотрофического сифилиса.
Редким клиническим проявлением спинной сухотки является табетическая артропатия.
Несмотря на стертость и олигосимптомность современной клинической картины нейросифилиса, несвоевременная и неадекватная специфическая терапия приводит к развитию стойкого неврологического дефицита и инвалидизации больного. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания с использованием современных высокоинформативных методов (компьютерная и магнитно-резонансная томография, полимеразно-цепная реакция и др.), ликвородиагностики и неврологического обследования.
|
