Контрольная работа: Клиническая характеристика детей с различными отклонениями в развитии

Министерство Образования и Науки Украины

Южноукраинский национальный педагогический университет имени К.Д. Ушинского (ЮГПУ)

Контрольная работа

на тему:

"Клиническая характеристика детей с различными отклонениями в развитии"

Выполнила: .

Одесса

2010

Содержание

Вступление……………………………………………………………..............3

1. Клиническая характеристика детей с нарушениями слуха..……………...4

2. Клиническая характеристика детей с нарушениями зрения……..............6

4. Клиническая характеристика детей с нарушениями опорно-двигательной системы…..………………………………………..............................................9

5. Клиническая характеристика детей с нарушениями интеллекта……………………………………………………………………..12

6. Клиническая характеристика детей с ЗПР……………………………………………………………………………..19

7. Клиническая характеристика детей с нарушениями речи…………………………………………………………………………….20

8. Клиническая характеристика детей с нарушениями психоемоциональной сферы……………………..………………..…………………………………..25

Список литературы……………………………………………………………29

ВСТУПЛЕНИЕ

Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызваны какбиологическими, так и социальными факторами.

Биологические:

1.Пороки развития мозга, связанные с поражением генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.);

2.Внутреутробные нарушения (тяжёлые токсикозы беременности, токсоплазмоз, краснуха и другие инфекции, различные интоксикации, в том числе гормонального и лекарственного происхождения);

3.Патология родов, инфекции, интоксикации и травмы. Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера (основная функция барьера заключается в охране от проникновения в мозг различных вредных веществ из крови) обуславливает повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям. Целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослых, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей.

Большое значение имеет время повреждения. Объём поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Для нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредностей в первую треть беременности. Характер нарушения зависит также от мозговой локализации процесса и степени его распространенности.

Большое значение имеет интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте наряду с повреждением одних систем наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с повреждённой. Сочетание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений. Социальные факторы: Менее грубые по степени выраженности и в принципе обратимых. Чем раньше сложились неблагоприятные условия для ребенка, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

Микросоциально-педогогическая запущенность. Это задержка интеллектуального развития и эмоционального, обусловленная культуральной депривацией- неблагоприятными условиями воспитания, изменение сроков перехода от одной фазы к другой. Замедление темпа имеет устойчивый или переменный характер. Оно может затрагивать развитие психики в целом и её отдельных сторон. Выраженность отставания не зависит напрямую от степени тяжести основного нарушения. Эта связь опосредована силой компенсаторных возможностей, временем и качеством оказанной ребенку психолого-педагогической помощи. По мнению Нуллера другим универсальным ответом системы на неблагоприятные воздействия или условия является, общее снижение психической активности. Прежде всего страдает познавательная активность, что становится причиной сужения запаса знаний и представлений об окружающем мире и о себе. в качестве общей характеристики для многих форм дизонтегинеза отмечается также недоразвитие всех или некоторых форм предметной деятельности.

Эти нарушения в пределах одного вида деятельности могут носить тотальный характер, распространяясь на все её структурные компоненты, или же затрагивать лишь некоторые из них. Так, весьма частыми причинами нарушения деятельности могут выступать незрелость мотивационной сферы, процессов целеполагания, несовершенство отдельных операций или недостатки контроля за их протеканием. Практически у всех групп детей с ограниченными возможностями отмечается недоразвитие моторики. Недостатки могут распространяться как на крупную так и на мелкую моторику. В свою очередь это приводит к замедлению темпов формирования разнообразных двигательных навыков, автоматизация которых требует много времени и усилий.

Еще одной специфической характеристикой, типичной для большинства форм отклоняющегося развития, является характеристика связана с более высокой психофизиологической «ценой» достижения того или иного результата. В условиях отклоняющегося развития ребенок может достичь того же или почти того же уровня результативности, что и нормально развивающийся, но усилия, которые он при этом затрачивает, значительно выше, чем в норме. В данном случае результат оправдывает вложенные в его получение ресурсы, но это не снимает вопроса об их характере и количестве, выражающихся в уровне нервно-психического напряжения в процессе реализации разных форм деятельности. По разным причинам у детей с отклонением в развитии нарушается речевая деятельность, страдают разные стороны речи. Практически все типы нарушенного развития включают разнообразные затруднения в сфере общения, что, с одной стороны, является причиной обеднения социального опыта, а с другой стороны оказывает влияние на темпы формирования высших психических функций.

Клиническая характеристика детей

с нарушениями слуха

Педагогические классификации направлены на обоснование различных подходов к обучению детей с нарушениями слуха. В нашей стране наибольшее применение находит психолого-педагогическая классификация Р.М.Боскис. В соответствии с названными критериями выделяют следующие группы:

1. Глухие (ранооглохшие) дети, родившиеся с нарушенным слухом или потерявшие слух до начала речевого развития или на ранних его этапах. К этой группе относят детей с такой степенью потери слуха, которая лишает их возможности естественного восприятия речи и самостоятельного овладения ею. Они овладевают зрительным (чтение с губ) и слухозрительным (при помощи звукоусиливающей аппаратуры) восприятием словесной речи только в условиях специального обучения.

2. Позднооглохшие дети, «глухие, сохранившие речь» – те, кто потерял слух в том возрасте, когда речь уже была сформирована. У них может быть разная степень нарушения слуха и разный уровень сохранности речи, поскольку при возникновении нарушения слуха без специальной педагогической поддержки речь начинает распадаться. Эти дети имеют навыки словесного общения. Важным для них является освоение навыков зрительного или слухозрительного восприятия словесной речи. Развитие мышления в большей степени сходно с его развитием у слышащих детей, чем у ранооглохших. Это сходство оказывается тем большим, чем лучше сохранены речевой запас и связанные с ним возможности отражения действительности при помощи словесных обобщений.

3. Слабослышащие (тугоухие), дети с частичной потерей слуха.

Нарушения слуха могут вызваться различными заболеваниями детей, среди них такие: менингит, энцефалит, корь, скарлатина, отит. Болезни :

Менингит гнойный — гнойное воспаление мозговых оболочек. Встречается как осложнение гнойного воспаления среднего или внутреннего уха (отогенный менингит) и придаточных пазух носа (рнногенный менингит). Симптомы. Начинается сильной головной болью и высокой температурой, нередко тошнотой и рвотой. В дальнейшем бывает потеря сознания. Наиболее характерные симптомы — ригидность затылочных мышц на положительный симптом Керннга (ногу, согнутую в тазобедренном суставе до прямого угла, нельзя разогнуть в коленном суставе). Решающим в диагнозе является спинномозговая пункция. При исследовании спинномозговой жидкости, часто мутной и вытекающей под повышенным давлением, обнаруживается большое Количество белка, много клеточных элементов, иногда бактерий.

Субдуральная эмпиема представляет собой гнойную инфекцию субдурального пространства, возникающую при поражении лобных или решетчатых придаточных пазух либо среднего уха и сосцевидного отростка. Гной скапливается над одним из полушарий мозга (иногда между полушариями). Паутинная оболочка препятствует проникновению микроорганизмов в субарахноидальное пространство и развитию бактериального менингита. Однако в ЦСЖ определяются полиморфно-ядерный плеоцитоз (от 50 до 1000 клеток в 1 мм3) и повышение концентрации белка; уровень глюкозы в пределах нормы. Менингеальные вены, расположенные под участком эмпиемы, тромбируются, что приводит к инфаркту коры, вызывающему неврологические нарушения.

Инфекция уха (острый отит среднего уха) встречается в области позади барабанной перепонки. Эта область называется средним ухом. Инфекция уха вероятнее всего может развиться после простуды или после другого вида инфекции верхних дыхательных путей, которые наблюдались у ребенка в течении нескольких дней.

Во время простуды, инфекции горла, или аллергической атаки, трубка, которая соединяет горло и среднее ухо (евстахиева труба) опухает в результате чего воздух не попадает в среднее ухо. В свою очередь это создает эффект сосания, при котором жидкость затягивается в область среднего уха. Жидкость зажимается в среднем ухе, в результате чего вирусы или бактерии могут расти и размножатся, вызывая развитие инфекции.

Ушные инфекции наиболее распространены среди детей младше 7 лет. У маленьких детей евстахиевы трубы более короткие и мягкие, а также находятся практически в горизонтальном положении, в результате чего они могут легче блокироваться, чем трубы у взрослых.

К симптомам ушной инфекции относят боль в ухе, жар, густые и желтые выделения из уха, раздражительность, потерю аппетита, тошноту, беспокойный сон и проблемы со слухом.

Клиническая характеристика детей

с нарушениями зрения

Первичный дефект нарушение зрения - в первую очередь предопределяет успешность развития весьма тесно связанной с ним психической функции - зрительного восприятия, которое по Л С. Выготскому называется вторичным дефектом. В дальнейшем в специальной психологии и педагогике вторичный дефект чаще стали обозначать как вторичные отклонения, которые проявляются в становлении всех психических функций ребенка, причем специфичность их недоразвитости уменьшается по мере отдаления от первичного дефекта - нарушения зрения. Важнейшим фактором возникновения вторичных отклонений является фактор социальной депривации - лишение возможности полноценного общения с окружающим миром. При отсутствии специально организованных условий психолого-педагогической коррекции недостатков зрительной ориентации наблюдаются вторичные отклонения в развитии познавательной, эмоциональной и личностной сфер ребенка с патологией зрения. Поэтому чем раньше выявлен первичный дефект - нарушение зрения, тем эффективнее будет коррекционная психолого-педагогическая помощь, которая в этом случае будет носить предупреждающий характер, позволяющий снять трудности социальной адаптации и интеграции, так как ранняя психолого-педагогическая коррекция во многом улучшает прогноз формирования личности и ее социализации.

Категория детей, имеющих зрительный дефект, по состоянию нарушений зрения весьма разнообразна и неоднородна как по остроте центрального зрения, так и по характеру глазных заболеваний.

У значительной части детей, имеющих аномалии рефракции, понижение остроты зрения корригируется оптическими средствами (очками, контактными линзами) В таких случаях их зрительные возможности не ограничиваются и не нарушаются процессы нормального развития детей. При отсутствии же постоянной комплексной медико-психолого-педагогической помощи потеря зрения у таких детей может нарастать.

Другая часть детей с нарушением зрения оказывается в условиях частичного восполнения недостатка зрения за счет оптической коррекции или отсутствия таковой при тотальной слепоте. Эта группа детей относится к детям с ограниченными зрительными возможностями, вследствие которых нарушается ход их нормального развития и которым необходима специальная коррекционная психолого-педагогическая помощь.

К таким детям с нарушением зрения относятся:

- слепые с полным отсутствием зрения и дети с остаточным зрением, при котором острота зрения равна 0,05 и ниже на лучше видящем глазу;

- слабовидящие со снижением зрения от 0,05 до 0,2 на лучше видящем глазу с очковой коррекцией;- дети с косоглазием и амблиопией.

У слепых и слабовидящих детей преобладающей причиной возникновения глазных заболеваний является врожденная патология глаз, недоразвитие зрительной системы на фоне общего соматического ослабления здоровья.

Причиной врожденной патологии зрения может быть наследственный фактор, обусловливающий появление катаракты, глаукомы, патологии сетчатки, атрофии зрительного нерва, близорукости и др.; иногда факторов, обуславливающих снижение зрения может, быть несколько.

Одной из распространенных причин снижения зрения являются аномалии рефракции: дальнозоркость, близорукость, астигматизм, косоглазии:

Дальнозоркость (гиперметропия ) — особенность рефракции глаза, состоящая в том, что изображения далеких предметов в покое аккомодации фокусируются за сетчаткой. В молодом возрасте при не слишком высокой дальнозоркости с помощью напряжения аккомодации можно сфокусировать изображение на сетчатке.

Близорукость (миопия ) — это дефект (аномалия рефракции) зрения, при котором изображение падает не на сетчатку глаза, а перед ней из-за того, что преломляющая система глаза обладает увеличенной оптической силой и слишком сильно фокусирует (относительно данного передне-заднего размера глазного яблока). Человек при этом хорошо видит вблизи, но плохо видит вдаль и должен пользоваться очками или контактными линзами с отрицательными значениями оптической силы.

Астигмати́зм — дефект зрения, связанный с нарушением формы хрусталика или роговицы, в результате чего человек теряет способность к чёткому видению. Оптическими линзами сферической формы дефект компенсируется не полностью. В некоторых случаях приводит к полной потере зрения.

Косоглазие (страбизм или гетеротропия) — любое аномальное нарушение параллельности зрительных осей обоих глаз. Положение глаз, характеризующееся неперекрещиванием зрительных осей обоих глаз на фиксируемом предмете. Объективный симптом — несимметричное положение роговиц в отношении углов и краёв век.

Косоглазие и возникающая на его фоне амблиопия, являются часто встречающимися заболеваниями. Своевременное выявление и лечение косоглазия позволяет сохранить, восстановить и улучшить зрение у детей еще в период раннего и дошкольного возраста. При подозрении неблагополучия в состоянии зрения у ребенка родители должны обратиться в кабинет охран зрения при детской поликлинике или же в глазной диспансер.

Причинами врожденных заболеваний и аномалий развития органа зрения могут быть изменения внешней и внутренней среды: различные заболевания матери во время беременности: грипп, другие вирусные заболевания, обострение хронических болезней.

Определенное место среди причин глубокого нарушения зрения занимают алкогольные, никотиновые интоксикации, авитаминозы. Среди детей с нарушением зрения следует выделить группу недоношенных детей с ретинопатией, при которой чаще всего наступает тотальная слепота.

При всех глазных патологиях чаще всего поражается центральное зрение - острота зрения, в результате чего затрудняется процесс рассматривания мелких предметов, нарушается восприятие формы и величины предметов, расстояние восприятия. Чтение и письмо в условиях снижения остроты зрения значительно осложняются.

При аномалии рефракции в зависимости от ее вида (миопия, гиперметропия или астигматизм ) происходят изменения размера и формы глазного яблока. При близорукости глазное яблоко увеличено в осевом направлении, при дальнозоркости размеры глазного яблока вдоль оси уменьшены. При высоких степенях аномалии рефракции возникают нарушения расстояния восприятия, величины предметов и изображений объектов.

В случае астигматизма , вследствие деформации глазного яблока, на сетчатке глаза из-за неправильного преломления лучей появляется искаженное изображение предметов. Это часто приводит к снижению остроты зрения на этом глазу и выключению его из акта зрительной ориентации и, как следствие, к развитию амблиопии.

При катаракте поражается функция преломления лучей через замутненный хрусталик, что приводит к так называемой обскурационной амблиопии, что значительно снижает чувствительность сетчатки глаза и определяет качество видения предметов окружающего мира.Близорукость затрудняет видение удаленных предметов, при дальнозоркости возникают сложности опознания мелких объектов, расположенных на близком расстоянии.

Нарушение зрения определяет слабое развитие психомоторной сферы, запаздывает формирование целенаправленных предметно-игровых действий, появляются навязчивые стереотипные движения: раскачивание головы, туловища, размахивание руками. Все это объясняется обеднением чувственного опыта ребенка, разрывом связи между ребенком и окружающей действительностью.

Слепота у детей бывает врожденной и приобретенной. Врожденная слепота чаще всего является следствием повреждений или заболеваний плода в период внутриутробного развития или же наследования некоторых дефектов зрения от родителей. Приобретенная слепота является результатом заболеваний органов зрения (сетчатки, роговицы, сосудистого тракта и др.), заболеваний центральной нервной системы - ЦНС (менингит, менингоэнцефалит, опухоли мозга, затрагивающие участки коры зрительной системы), а также осложнений после различных инфекционных заболеваний, травматических повреждений глаза или мозга.

Как пишет А.И. Каплан (1979), различают три основные клинические формы детской слепоты:

1)поражение зрительно-нервного аппарата органа зрения (атрофия зрительного нерва и других участков зрительно-нервного пути, тапеторетинальные дегенерации и другие заболевания сетчатки);

2)поражение хрусталика, врожденная (не оперированная и оперированная) катаракта;

3)поражения органа зрения в целом (врожденный микрофтальм, глаукома, преимущественно в форме врожденного гидрофтальма).

Врожденная атрофия зрительного нерва наблюдается либо как самостоятельное заболевание (в виде наследственно-семейной инфантильной атрофии зрительного нерва, в виде последствия различных врожденных и наследственных скелетных аномалий), либо как симптом наследственно-семейного неврологического заболевания. Атрофия зрительного нерва может отмечаться и как сопутствующее патологическое состояние (в виде частичной атрофии) при различных аномалиях развития и заболеваниях.При атрофии зрительного нерва нарушения произвольных и непроизвольных движений глаз могут быть связаны с поражением ЦНС. Поражения зрительно-нервного аппарата органа зрения, приводящие к слепоте, проявляются не только вследствие различных заболеваний ЦНС, но и в результате травм, инфекционных и других заболеваний. При атрофии зрительного нерва на лучше видящем глазу сохраняется форменное зрение.

Клиническая характеристика детей

с нарушениями опорно-двигательной системы

Основной контингент данной категории представляют дети с ДЦП (89%). Остальные - дети, больные полиомиелитом, с врожденным вывихом бедра, кривошеей, деформациями стоп, аномалиями развития пальцев кисти, с травмами мозга, полиартритом, рахитом, туберкулезом костей и т.п. ДЦП (детский церебральный паралич) - поражение двигательных систем головного мозга. У этих детей двигательные расстройства сочетаются с психическими и речевыми нарушениями, и они нуждаются в психолого-педагогической и логопедической коррекции. Другие вышеназванные категории детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, как правило, не имеют нарушений познавательной деятельности и не требуют специального обучения и воспитания.

Причинами ДЦП являются вредные факторы, действующие в последние месяцы беременности, в момент родов и в первые месяцы жизни ребенка. Нарушения опорно-двигательного аппарата могут быть следствием полиомиелита, различных врожденных и приобретенных деформаций двигательного аппарата, ряда наследственных и врожденных заболеваний. Причинами могут быть инфекционные заболевания матери (краснуха, вирусные инфекции), интоксикации, несовместимость крови матери и плода по группе и резус-фактору, сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, родовые травмы, асфиксии новорожденных, перенесенные ребенком менингит, энцефалит, тяжелые ушибы головы. Двигательные расстройства вызваны нарушением контроля со стороны ЦНС за функциями мышц.

У детей с ДЦП отмечаются следующие виды двигательных нарушений :

1. Нарушение мышечного тонуса. Часто наблюдается повышение мышечного тонуса (спастичность): мышцы напряжены, ноги согнуты в коленных суставах, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При низком мышечном тонусе мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые.

2. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ноги. Все это затрудняет развитие манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдает тонкая моторика.

3. Наличие насильственных движений (гиперкинезов и тремора). Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движений. Они могут усиливаться при попытках произвести движения, а также во время волнения. Насильственные движения затрудняют или делают невозможным совершение произвольных движений. Тремор - дрожание пальцев рук и языка, которое наиболее выражено при письме.

4. Нарушения равновесия и координации движений . Проявляются в неустойчивости при стоянии, сидении, ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах, пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений, прежде всего рук. Это вызывает трудности в манипулятивной деятельности и письме.

5. Нарушение ощущений движения тела или его частей (кинестезии ). Нарушается регуляция движений, связанная с деятельностью проприоцептивных клеток, расположенных в мышцах, сухожилиях, суставах и передающих в кору головного мозга информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. У детей с ДЦП бывает ослаблено чувство позы. У некоторых искажено восприятие направления движения. Это обедняет двигательный опыт ребенка, задерживает формирование тонких координированных движений.

6. Недостаточное развитие статокинетических рефлексов . Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями .

Для детей с ДЦП характерна ограниченная подвижность артикуляционных мышц, нарушено дыхание, голосообразование, повышено слюноотделение. Нарушены функции глазодвигательных нервов: косоглазие, нарушение фиксации и прослеживания предметов. Нарушена зрительно-моторная координация. Моторные нарушения ограничивают способность самостоятельного передвижения и самообслуживания, препятствуют освоению предметно-практической деятельности, что отрицательно сказывается на формировании высших психических функций, интегративной деятельности мозга, общем ходе психического развития. Обучение осуществляется в специальных учреждениях для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

Нарушен весь ход моторного развития, что сказывается на формировании нервно-психических функций. Отклонения в психическом развитии наблюдаются с первых дней жизни. Зрительное и слуховое сосредоточение появляется позднее второго месяца, снижена способность к фиксации взгляда на движущихся предметах. С отставанием на 1 - 2 месяца появляется и улыбка. Наблюдаются нарушения в строении артикуляционного аппарата и в процессах голосообразования: гуление возникает на несколько месяцев позднее нормы, лепет может продолжаться до 2 - 3 лет. Первые слова появляются в период от 2 до 4 лет. Часто отмечается дизартрия, нарушения артикуляции (повышенный тонус мышц языка, затрудненное дыхание, затруднения произвольного открывания рта и др.) искажают звукопроизношение. Ребенок слабо ощущает положение и движения органов артикуляции.

Двигательные нарушения наряду с расстройством тактильных и мышечно-суставных ощущений затрудняют ребенку получение информации о форме предметов, их величине и особенностях материала, из которых они сделаны. Отмечаются особые трудности в совершении произвольных движений, которые ограничены или вообще невозможны; снижена мышечная сила. У половины детей с ДЦП имеются различные расстройства зрения и слуха, что ограничивает поступление информации. У детей с ДЦП выражены психоорганические проявления - замедленность, истощаемость психических процессов, трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, снижение объема механической памяти. Большое число детей отличается низкой познавательной активностью, отсутствием интереса к заданиям, плохой сосредоточенностью. При выполнении интеллектуальных заданий быстро нарастает утомление, что снижает умственную работоспособность (церебрастенический синдром) .

Задерживается развитие пространственных представлений, медленно накапливается запас сведений об окружающем мире в силу относительной изолированности на ранних этапах развития. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. У детей с ДЦП выражена непропорциональность в развитии высших психических процессов. При некоторых формах заболевания отмечается несоответствие между удовлетворительным общим уровнем развития абстрактного мышления и недостаточностью пространственных представлений, что в дальнейшем обусловливает трудности в усвоении счетных операций. Выражена оптико-пространственная недостаточность - недоразвитие навыков пространственных отношений и конструктивного мышления. При обучении грамоте это приводит к дислексии, дисграфии и дискалькулии. Нарушена фонетическая сторона речи. Речь может быть малопонятной, ребенок испытывает затруднения при устном ответе. Отставания в развитии речи связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности.

Классификация ДЦП сформирована на характере двигательных нарушений и их распространенности. Различают пять типов нарушений:

1) спастичность – увеличение мышечного тонуса, выраженность которого снижается при вторичных движениях;

2) атетоз – постоянные невольные движения;

3) ригидность – плотные, напряженные мышцы, выражающие вечное сопротивление пассивным движениям;

4) атаксия – нарушение равновесия с частыми падениями;

5) тремор (дрожание) конечностей.

Приблизительно в 85% случаев наблюдается спастический или атетоидный тип нарушений. По локализации симптоматики существуют четыре формы:

1) моноплегическую (с затягиванием одной конечности),

2) гемиплегическую (с частичным или полным затягиванием обеих конечностей на одной стороне тела),

3) диплегическую (с затягиванием либо обеих верхних, либо обеих нижних конечностей),

4) квадриплегическую (с частичным или полным затягиванием всех четырех конечностей).

Церебральный паралич, как правило, появляется в связи с поражением или травмой головного мозга до родов, во время родов или сразу после них. Во многих случаях настоящая причина остается неведомой. К причинам этой болезни относятся инфекции появившиеся, когда женщина беременна, несовместимость матери и эмбриона по резус-фактору крови. Другими довольно частыми причинами ДЦП есть преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма.

Клиническая характеристика детей с нарушениями интеллекта

Умственная отсталость – это стойкое, необратимое нарушение преимущественно познавательной деятельности, а также эмоционально-волевой и поведенческой сфер, обусловленное органическим поражением коры головного мозга, имеющим диффузный характер.

Большинство среди умственно отсталых составляют лица, имеющие медицинский диагноз – олигофрения (в переводе с греческого oligos-малый, phren – ум) – особая форма психического недоразвития.

В зависимости от степени недостаточности интеллекта у детей-олигофренов различают три группы:

• идиотия – наиболее тяжелая;

• имбецильность – менее тяжелая;

• дебильность – относительно легкая.

Идиотия — самое тяжелое слабоумие (глубокая умственная отсталость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре; IQ<20.

У больных либо нет реакции на обычные раздражители, либо она неадекватна. Восприятия лиц с идиотией, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками, или приобретают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т. п. Эмоции элементарны и связаны только с удовольствием или неудовольствием, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития.

Имбецильность — средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20—50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна и аграмматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200—300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать. Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. В соответствии с МКБ-9 имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20—34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35—49).

Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложными трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50—70). Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нормы. В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие речи; их поведение более адекватно и самостоятельно, что в какой-то мере маскирует слабость мышления.

Эмоции, воля и вся личность при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточно и условно. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую импульсивность поведения, повышенную внушаемость. Несмотря на это, лица с дебильностью неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в развитии отчетливее на ранних этапах, когда заметно запаздывание ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее выраженным и выступает не так явственно.

Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии.

Различают следующие группы и формы олигофрений.

Первая группа . Олигофрении, обусловленные наследственными факторами: 1) истинная микроцефалия; 2) дизостотические формы — синдром Крузона, синдром Алера и др.; 3) ксеродермические формы (синдром Рада); 4) энзимопатические формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.; 5) болезнь Лоуренса—Муна—Барде—Бидля и другие редкие наследственные заболевания; 6) олигофрении, обусловленные хромосомными аберрациями — болезнь Дауна, синдром Шерешевского—Тернера, синдром Клайнфелтера и др.; 7) олигофрении, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т. п.).

Вторая группа . Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода (эмбрио- и фетопатии): 1) вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия); 2) врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями; 3) гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.

Третья группа . Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3 лет внеутробной жизни: 1) обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору; 2) вызванные асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой; 3) вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами; 4) атипичные олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п.

Отдельные формы олигофрений

Истинная (первичная), наследственно обусловленная, микроцефалия встречается довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Четкой грани между истинной и ложной микроцефалией нет.

Синдром Рада — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.

Невоидные формы слабоумия, или факоматозы (болезнь Стерджа—Вебера—Краббе, болезнь Гиппеля—Линдау, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз), прогредиентны, и отнесение этих форм к олигофрениям сомнительно и спорно.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипии, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития обнаруживаются еще в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4—8 лет состояние стабильное.

Гомоцистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичны глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), покраснение кожи в области скуловых дуг.

Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия относятся к энзимопатиям углеводного обмена, наследуются по рецессивному типу. Клиническая картина: с младенчества — поносы, гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства, приводящие в большинстве случаев к смерти. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается значительной вялостью, иногда судорожными припадками.

Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена, сопровождаются, как правило, прогрессирующим слабоумием (например, амавротическая семейная идиотия, болезнь Ниманна—Пика). К олигофрениям эти формы не относятся (упоминаются с учетом дифференциальной диагностики).

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множественный дизостоз) обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.

Арахнодактилия (синдром Марфана). Редко встречающаяся, наследственно обусловленная аномалия развития; передается по доминантному типу. Характерен внешний облик больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета сочетаются с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз. Слабоумие — от глубокого до самого легкого; иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах.

Болезнь Лоренса—Муна—Барде—Биля — редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами: гипогенитализмом, ожирением, глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов), синдактилией или полидактилией и психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.

Болезнь Дауна относится к олигофрениям, обусловленным хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Частота болезни среди новорожденных колеблется в пределах от 1:600 до 1:900. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск появления ребенка с болезнью Дауна. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности в сравнении с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносьем, неправильно растущие, кариозные зубы, высокое нёбо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночный язык»). Уши маленькие, деформированные. Волосы на голове сухие, редкие. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации; позже они принимают вид светлых полосок. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо маловыразительное, тупое, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательностью. Однако в сравнении с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется относительно сохранной. Преобладают черты эретического темперамента, но встречаются и торпидные больные.

Синдром Шерешевского—Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы (формула кариотипа 45, X0), в связи с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной складкой от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает различной степени, чаще нерезкой.

Синдром трипло-X наблюдается только у женщин, характеризуется лишней X-хромосомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47, XXX). Частота синдрома трипло-X выше, чем синдрома Шерешевского—Тернера. Клиническая картина во многом сходна, но более полиморфна. Отставание в умственном развитии отмечается почти у всех больных с синдромом трипло-X и выражено больше, а половой инфантилизм — меньше, чем при синдроме Шерешевского—Тернера. Рост и физическое развитие нормальные.

Синдром Клайнфелтера присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47, 48 и больше) из-за лишней X-хромосомы (формула кариотипа чаще 47, XXY, может быть и больше X- или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает). Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоидные пропорции, во многих случаях гинекомастию, бесплодие.

Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерны сочетание высокого роста с евнухоидными пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается приблизительно у 80% больных.

Рубеолярная олигофрения — наиболее изученная вирусная эмбриопатия, связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей матери. Частота рубеолярной олигофрении коррелирует с частотой краснухи. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5—9 нед). Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов: пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных бывает обычно очень глубоким, сопровождается возбуждением, импульсивностью.

Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. д.) и нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы — РИБТ).

Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касающегося прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов: глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие пороки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии. Нередки эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Для диагностики имеют значение исследования глазного дна, рентгенография черепа и лабораторные данные (положительная внутрикожная проба, реакция связывания комплемента в крови), а также эпидемиологические данные и анамнестические сведения о выкидышах у матери.

Олигофрения, обусловленная листериозом, обычно связана с внутриутробным поражением плода или (гораздо реже) с поражением головного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде. Психическое недоразвитие при этом бывает очень глубоким, сочетается с признаками органического поражения ЦНС. Имеют значение данные лабораторных исследований, в частности реакция Пауля—Буннеля.

Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) — выраженный врожденный или рано возникший гипотиреоз, самая частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм — врожденный гипотиреоз, возникший внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гормона щитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза — врожденная или рано приобретенная микседема ; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, приводящая к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой. Во внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Клиническая картина неоднородна: с одной стороны, симптомы недоразвития, с другой — остаточные явления повреждения головного мозга (энцефалопатия новорожденного). Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными припадками.

Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичность телосложения и пороки развития отдельных органов. В связи с органическим поражением чаще обнаруживаются резидуальные неврологические симптомы, диэнцефальные и гипертензионные явления. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психопатоподобный или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. У больных хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они болтливы, эйфоричны, благодушны, лишь некоторые раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом (ДЦП), наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания, выражена в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой.

Клиническая характеристика детей с ЗПР

ЗПР - это отклонение в психическом развитии, может иметь множество различных предпосылок ,причин и следствий.

Причины ЗПР:

1.Биологические: патология беременности (тяжелые токсикозы, инфекции, интоксикации и травмы), внутриутробная гипоксия плода.

2. Социальные: длительное ограничение жизнедеятельности ребенка;

неблагоприятные условия воспитания, частые психотравмирующие ситуации в жизни ребенка.

Отмечаются также различные варианты сочетания нескольких факторов различного происхождения.

Классификация ЗПР. В специальной литературе представлено несколько классификаций задержки психического развития. В последнее время выделяют 4 основных типа ЗПР.

1.задержка психического развития конституционного генеза (наследственно обусловленный психический и психофизический инфантилизм);

2.задержка психического развития соматогенного генеза (обусловлена инфекционными, соматическими заболеваниями ребенка или хроническими заболеваниями матери);

3. задержка психического развития психогенного генеза (обусловлена неблагоприятными условиями воспитания, частыми психотравмирующими ситуациями в жизни ребенка);

4. задержка психического развития церебрально-органического генеза (при этом типе сочетаются признаки незрелости нервной системы ребенка и признаки парциального нарушения ряда психических функций).

Поступающим в школу детям с ЗПР присущ ряд специфических особенностей. Они не обнаруживают готовности к школьному обучению. У них нет нужных для усвоения программного материала умений, навыков и знаний. В связи с этим дети оказываются не в состоянии (без специальной помощи) овладевать счетом, чтением, письмом. Им трудно соблюдать принятые в школе нормы поведения. Они испытывают затруднения в произвольной организации деятельности. Испытываемые ими трудности усугубляются ослабленным состоянием их нервной системы. Дети быстро утомляются, работоспособность их падает, а иногда они просто перестают выполнять начатую деятельность.

Установлено, что многие из детей с ЗПР испытывают трудности в процессе восприятия (зрительного, слухового, тактильного). Снижена скорость перцептивных операций.

В отличие от умственно отсталых детей, дошкольники с ЗПР не испытывают трудностей в практическом различении свойств предметов, однако их сенсорный опыт долго не закрепляется и не обобщается в слове.

Особые трудности дети испытывают при овладении представлениями о величине, не выделяют и не обозначают отдельные параметры величины (длина, ширина, высота, толщина). Затруднен процесс анализирующего восприятия: дети

-9-

не умеют выделить основные структурные элементы предмета, их пространственное соотношение, мелкие детали. Можно говорить о замедленном темпе формирования целостного образа предметов, что находит отражение в проблемах, связанных с изодеятельностью.

Со стороны слухового восприятия нет грубых расстройств. Дети могут испытывать некоторые затруднения при ориентировке в неречевых звучаниях, но главным образом страдают фонематические процессы.

Названные выше недостатки ориентировочно-исследовательской деятельности касаются и тактильно-двигательного восприятия, которое обогащает чувственный опыт ребенка и позволяет ему получить сведения о таких свойствах предмета, как температура, фактура материала, некоторые свойства поверхности, форма, величина. Затруднен процесс узнавания предметов на ощупь. Прежде всего это проявляется в том, что дети не воспринимают с достаточной полнотой преподносимый им учебный материал. Многое воспринимается ими неправильно.

У всех детей с ЗПР наблюдаются и недостатки памяти, причем эти недостатки касаются всех видов запоминания: непроизвольного и произвольного, кратковременного и долговременного. Они распространяются на запоминание как наглядного, так и (особенно) словесного материала, что не может не сказаться на успеваемости. При правильном подходе к обучению дети способны к усвоению некоторых мнемотехнических приемов, овладению логическими способами запоминания.

Значительное отставание и своеобразие обнаруживается и в развитии их мыслительной деятельности. К началу школьного обучения дети не владеют в полной мере интеллектуальными операциями, являющимися необходимыми компонентами мыслительной деятельности. Речь идет об анализе, синтезе, сравнении, обобщении и абстрагировании. После получения помощи дети рассматриваемой группы оказываются в состоянии выполнять предложенные им.

Клиническая характеристика детей

с нарушениями речи

Нарушения речи - собирательный термин для обозначения отклонений от речевой нормы, принятой в данной языковой среде, полностью или частично препятствующих речевому общению и ограничивающих возможности социальной адаптации человека. Как правило, они обусловлены отклонениями в психофизиологическом механизме речи, не соответствуют возрастной норме, самостоятельно не преодолеваются и могут оказывать влияние на психическое развитие.

К детям с нарушениями речи относятся дети с психофизическими отклонениями различной выраженности, вызывающими расстройства коммуникативной и обобщающей (познавательной) функции речи. От других категорий детей с особыми нуждами их отличают нормальный биологический слух, зрение и полноценные предпосылки интеллектуального развития. Выделение этих дифференцирующих признаков необходимо для их отграничения от речевых нарушений, отмечаемых у детей с олигофренией, задержкой психического развития, слепых и слабовидящих, детей с ранним детским аутизмом и др.

Среди причин, вызывающих нарушения речи, различают биологические и социальные факторы риска. Биологические причины развития речевых нарушений представляют собой патогенные факторы, воздействующие главным образом в период внутриутробного развития и родов (гипоксия плода, родовые травмы и т.п.), а также в первые месяцы жизни после рождения (мозговые инфекции, травмы и т.п.).

Клиническая классификация (в основе лежит изучение причин и патологических проявлений речевой недостаточности):

Дисфония - отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Проявляется в виде отсутствия фонации (афония) либо в нарушении силы, высоты и тембра голоса (дисфония).

Брадилалия - это патологически замедленный темп речи. Замедленность речи обусловлена затруднениями артикуляции вследствие поражения бледного шара и черного вещества головного мозга или мозжечка. Выделяют так называемую мозжечковую брадилалию, обусловленную поражением мозжечка и его путей, которая нередко сочетается с другими нарушениями речи, например со скандированной или неправильно модулированной речью. Брадилалия может отмечаться при общей психической заторможенности, деменции, психо-органическом синдроме. При тяжелой степени нарушается процесс коммуникации, и расстройства речи определяются как патологические. В истории изучения нарушения темпа и ритма речи брадилалия описывалась в синдроме какого-либо соматического, неврологического или психического заболевания.

Тахилалия - форма нарушения устной речи, выражающаяся в патологически быстромтемпе речи,которая не сопровождается дефектами фонетического, лексического и грамматического строя. При тахилалии больной произносит около 20-30 звуков в секунду, что примерно в 2 раза превышает нормальный темп речи. Зачастую тахилалия сопровождается повторением (пропуском) слогов, не замечаемым говорящим.

Заикание (логоневроз) - это нарушение речи, которое характеризуется частым повторением или пролонгацией звуков или слогов, или слов; или частыми остановками или нерешительностью в речи, разрывающей её ритмическое течение. Диагноз ставится, когда эти симптомы значительны. В отечественно логопедической литературе устоялось более простое, но только обобщающее предыдущие, определение заикания как «нарушения темпо-ритмической организации речи, обусловленного судорожным состоянием мышц речевого аппарата».

Дислалия - нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации артикуляционного аппарата. Практически может быть нарушено (дислалия) или затруднено (паралалия) произношение любой из фонем родного языка.

Формы дислалии :

• Мономорфная (простая) - страдает один звук или несколько звуков из одной группы (С-З-Ц или Ш-Ж-Ч)
• Полиморфная (сложная) - страдает несколько звуков из разных групп (С-Р-К-Ш)
• Физиологическая (возрастная) - нарушение звукопроизношения до 5 лет, обусловленные недостаточным развитием органов артикуляции. После 5 лет проходит сама. Эта единственная форма дислалии, которая присутствует у всех людей, на определенном этапе развития.
• Функциональная - нарушение звукопроизношения при отсутствии отклонений в артикуляционном аппарате и функционировании центральной нервной системы, слуховом и периферическом артикуляционном аппарате.
• Органическая (механическая) - обусловлена наследственными, врожденными или приобритенными анатомическими дефектами периферического артикуляционного аппарата.

Ринолалия - вид органической дислалии; расстройство звукопроизношения, образующееся в результате излишнего или недостаточного в процессе речи резонирования в носовой полости; такое нарушение резонанса происходит от неправильного направления голосовыдыхательной струи вследствие либо органических дефектов носоглотки, носовой полости, мягкого и твердого нёба, либо расстройств мягкого нёба; различают открытую, закрытую и смешанную

Дизартрия - нарушение произношения вследствие недостаточной иннервации речевого аппарата, возникающее в результате поражений заднелобных и подкорковых отделов мозга. При дизартрии в отличие от афазии ограничена подвижность органов речи (мягкого нёба, языка, губ), вследствие чего затруднена артикуляция. У взрослых дизартрия не сопровождается распадом речевой системы: нарушения восприятия речи на слух, чтения, письма. В детском возрасте дизартрия нередко приводит к нарушению произнесения слов и, как следствие, к нарушению чтения и письма, а иногда к общему недоразвитию речи.

Формы дизартрий:

Дизартрия (Д.) бульбарная— Д., обусловленная периферическим парезом или параличом мышц, принимающих участие в артикуляции, вследствие поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и их ядер. Часто сочетается с расстройствами глотания. Является одним из симптомов бульбарного синдрома.

Д. корковая— обусловленная поражением отделов коры головного мозга, связанных с функцией мышц, принимающих участие в артикуляции; отличается расстройством произнесения слогов при сохранении правильной структуры слова.

Д. мозжечковая— Д., обусловленная поражением мозжечка или его проводящих путей; характеризуется растянутой, скандированной речью с нарушением модуляции и меняющейся громкостью.

Д. экстрапирамидная (гиперкинетическая, подкорковая)— Д., возникающая при поражении подкорковых узлов и их нервных связей. Речь смазанная, невнятная с носовым оттенком, резко нарушена просодика, интонационно-мелодическая структура речи, её темп.

Д. паркинсоническая— вид экстрапирамидной Д., наблюдаемой при паркинсонизме, характеризующийся замедленной невыразительной речью, нарушениями модуляции голоса. Требует лечения основного заболевания.

Д. псевдобульбарная — Д., обусловленная центральным параличом мышц, иннервируемых языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами, вследствие двустороннего поражения двигательных корково-ядерных путей; проявляется монотонностью речи. Является одним из симптомов псевдобульбарного синдрома.

Д. экстрапирамидная— Д., обусловленная поражением стриапаллидарной системы.

Д. стертая форма — нарушение произношения свистящих и шипящих звуков по типу бокового сигматизма, впервые выделена чешским врачом М.Зееманом; часто бывает единственным симптомом, свидетельствующим о наличии у ребенка недиагностированной Д.

Д. холодовая — симптом при миастении и миастеническом синдроме, проявляющийся в затруднениях артикуляции при понижении температуры в помещении и говорении на холоде. Требует лечения основного заболевания. Часто служит единственным симптомом, свидетельствующим о скрытой или недиагностированной врожденной миопатии.

Алалия — отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы; тяжелые степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, затруднениями в усвоении чтения и письма.

Формы аллолий :

Алалия моторная— недоразвитие экспрессивной речи, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи; в основе А. м. лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности речедвигательного анализатора, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми; причина — поражение коркового конца речедвигательного анализатора и его проводящих путей.

Алалия сенсорная— недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи; причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора и его проводящих путей.

Афазия - нарушение уже сформировавшейся речи, возникающее при локальных поражениях коры и «ближайшей подкорки» левого полушария (у правшей) и представляющее собой системные расстройства различных форм речевой деятельности.

Классификация афазий:

Афазия Брока, или эфферентная моторная афазия—она возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (двигательный речевой центр (центр Брока)). Она вызывает распад грамматики высказывания (телеграфный стиль высказываний) и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов. Наблюдаются литеральные парафазии (замещения одних звуков другими), грубые нарушения чтения и письма.

Динамическая афазия проявляется в нарушениях сукцессивной (последовательной) организации речевого высказывания. Нарушен процесс реализации речи во внешнюю среду (хотя внутренняя программа сохранна). Эта форма обусловлена поражением коры вблизи от центра Брока.

Афферентная моторная афазия. Возникает при поражении задне-центральной и теменной областей коры. Для таких больных характерно нарушение звена выбора звука. Первичный дефект заключается в неразличении близких по артикуляции звуков. Нарушаются кинестетические ощущения от органов артикуляции. Ведущий дефект — невозможность найти точные артикуляционные позы и уклады для произнесения слова.

Афазия Вернике, или сенсорная афазия. В её основе лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов. При акустико-гностической афазии наблюдается утрата способности понимания звуковой стороны речи.

Акустико-мнестическая афазия — это нарушение объёма удержания речевой информации, тормозимость слухо-речевой памяти. В основе оптико-мнестической афазии лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов.

В основе семантической афазии лежат дефекты симультанного анализа и синтеза речи, одновременного схватывания информации. Ведущим дефектом для этой формы является нарушение понимания сложных логико-грамматических структур.

Амнестическая афазия Проявляется при поражении теменно-височной области.Дефект заключается в трудности называния предметов и частей тела. Наблюдаются вербальные парафазии.

Нарушения письменной речи:

Дислексия - нарушение чтения, проявляется в затруднении при распознании и узнавании букв, при слиянии букв в слоги и слогов в слова, что приводит к непониманию даже простейшего текста.

Дисграфия - определённое нарушение письма, при дисграфии нарушается написание по фонетическому принципу, в результате чего возникает большое количество специфических ошибок, искажающих звуковой состав слова. Дисграфия не является изолированным нарушением, помимо дисграфии наблюдаются ещё некоторые расстройства устной речи и других психических функций в зависимости от того, какой компонент недостаточно сформирован.

Клиническая характеристика детей

с нарушениями психо-эмоциональной сферы

Ранний детский аутизм

Ранний детский аутизм является одним из наиболее сложных нарушений психического развития и относится современными авторами к группе так называемых первазивных расстройств. Формируется этот синдром в своем полном виде к 2,5 - 3 летнему возрасту.

Под термином аутизм понимается «отрыв от реальности, уход в себя, отсутствие или парадоксальность реакций на внешние воздействие, пассивность и сверхранимость в контактах со средой». Аутизм как симптом встречается при довольно многих психических расстройствах, но в некоторых случаях он проявляется очень рано (в первые месяцы годы и даже месяцы жизни ребенка), занимает центральное, ведущее место в клинической картине и оказывает тяжелое негативное влияние на все психическое развитие ребенка.

В таких случаях говорят о синдроме раннего детского аутизма (РДА), который считают клинической моделью особого, искаженного варианта нарушения психического развития.

Причины аутизма недостаточно ясны. Общепризнанна большая роль генетических факторов в этиологии РДА, и сейчас практически все известные исследователи биологических основ аутизма согласны, что по крайней мере, большая часть случаев РДА наследственно обусловлена.

Механизм наследования не ясен, но он заведомо не моногенный т.е. развитие РДА зависит не от одного гена, а от группы генов. Наиболее верным считается так называемый мультифакториальный механизм. Это означает, что генный комплекс обеспечивает передачу не самой патологии, а предрасположенности к ее развитию и реализуется лишь при наличии неспецифического провоцирующего фактора, который может быть как экзогенным (внешним - травма, инфекция, нейроинфекции, интоксикация, психотравма, нарушение обмена веществ), так и эндогенным (возрастной криз, конституциональные особенности). Такая точка зрения очень привлекательна уже тем, что лучше других позволяет объяснить большое клиническое многообразие синдрома РДА.

Органические поражения ЦНС рассматривается в связи с этиологией аутизма более 50 лет. У большинства детей с диагнозом РДА при внимательном исследовании обнаруживаются признаки органического поражения ЦНС, однако их происхождение и классификация устанавливаются сложно. Попытки связать РДА с определенной локализацией поражения были, но для того, чтобы сделать определенные выводы, накопленного материала пока недостаточно.

Психогенный фактор рассматривается в США и Западной Европе в рамках психоаналитического подхода. В отечественной литературе есть указания на то, что психогенный аутизм возможен, но четких характеристик этим форм нет.

Психогенный фактор может:

а) быть манифестным для любых форм РДА;

б) вносить вклад в формирование третичных образований РДА (невротические расстройства в связи с переживанием своей несостоятельности) при достаточном уровне интеллекта и самосознания;

в) служить причиной вторичной аутизации при сенсорных дефектах и других вариантах деривационного психического развития.

Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональной регуляции может проявляться в разных формах:

Для детей первой группы характерны проявления состояния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной активности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответную реакцию на зов. Главное для такого ребенка - не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ранимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избирательность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на задержку психического развития таких детей, прежде всего - речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксированные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспектах жизнедеятельности, невыполнение некоторых влечет бурные аффективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипий. У них возможны неожиданное бурное проявление агрессии и самоагрессии.

Дети 3-й группы отличает несколько другой способ аутистической защиты от мира - это не отчаянное отвержение окружающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Родители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, агрессивный характер.

У детей 4-й группы аутизм проявляется в наиболее легком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекращается при ощущении ребенком малейшего препятствия или противодействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоциональной поддержки взрослых.

Шизофрения

Шизофренические расстройства в целом характеризуются фундаментальными и характерными расстройствами мышления и восприятия, а также неадекватным или сниженным аффектом. Как правило, сохраняется ясное сознание и интеллектуальные способности, хотя с течением времени могут появиться некоторые когнитивные нарушения. Расстройства, свойственные шизофрении, поражают фундаментальные функции, которые придают нормальному человеку чувство своей индивидуальности, неповторимости и целенаправленности. Зачастую наиболее интимные мысли, чувства и действия как буд-то становятся известными другим или ими разделяются. В таких случаях может развиться разъяснительный бред, будто существуют естественные или сверхестественные силы, которые воздействуют, часто причудливым образом, на мысли и действия человека. Такие люди могут рассматривать себя как центр всего того, что происходит. Нередки слуховые галлюцинации, комментирующие поведение или мысли человека. Восприятие также часто нарушается: цвета или звуки могут казаться необычно яркими или качественно измененными, а малозначащие черты обычных вещей могут казаться более значимыми, чем весь предмет в целом или общая ситуация. Растерянность также часто встречается на ранних стадиях заболевания и может привести к мысли, что повседневные ситуации обладают необычным,чаще зловещим, значением, которое предназначено исключительно для данного человека.

Характерным нарушением мышления при шизофрении является то, что незначительные черты общей какой-либо концепции (которые подавлены при нормальной целенаправленной психической деятельности) становятся преобладающими и заменяют те, которые более адекватны для данной ситуации. Таким образом, мышление становится нечетким, прерывистым и неясным, а речь иногда непонятная. Прерывание мыслей и вмешивающиеся мысли также представляют собой частое явление, и у больных появляется ощущение отнятия мыслей. Характерно поверхностное настроение с капризностью и неадекватностью.

Хотя четких патогномоничных симптомов нет, для практических целей целесообразно разделить вышеуказанные симптомы на группы, которые являются важными для диагностики и часто сочетаются, такие как:

а) эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, их радиовещание (открытость);

б) бред воздействия, влияния или пассивности, отчетливо относящийся к движениям тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;

в) галлюцинаторные голоса, представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из какой-либо части тела;

г) стойкие бредовые идеи другого рода, которые неадекватны для данной социальной культуры и совершенно невозможны по содержанию, такие как идентификация себя с религиозными или политическими фигурами, заявления о сверхчеловеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами);

д) постоянные галлюцинации любой сферы, которые сопровождаются нестойкими или неполностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального содержания, или постоянные сверхценные идеи, которые могут появляться ежедневно в течение недель или даже месяцев;

е) прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут привести к разорванности или несообразности в речи; или неологизмы;

ж) кататонические расстройства, такие как возбуждение, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;

з) "негативные" симптомы, такие как выраженная апатия, бедность речи, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; должно быть очевидным, что эти признаки не обусловлены депрессией или нейролептической терапией.

Список Литературы

1. Специальная педагогика/ Л.И.Аксенова, Б.А.Архипов, Л.И.Белякова и др.; Под ред. Н.М.Назаровой. - М.: Издательский центр «Академия», 2004.

2. Архипова Е.Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом (доречевой период). - М., 1989.

3. Педагогическая реабилитация детей с нарушением слуха / Под ред. О.А.Красильниковой. − КАРО, 2006.

4. 2. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. - Киев, 1988.

5. Аветисов Э.С. Охрана зрения детей. М, 1975.

6. Зайцева Г. Л. Современные подходы к образованию детей с недостатками слуха // Дефектология.–1999.

7. Архангельский В.Н. Глазные болезни. М., 1963

8. Забрамная С.Д., Исаева Т.Н. Изучаем обучая: Рекомендации по изучению детей с тяжелой умственной отсталостью: Из опыта работы. — М., 2002.

9. Лапшин В.А., Пузанов Б.П. Основы дефектологии. - М.: Просвещение, 1991.

10. Белецкая В.И., Гнеушева А.Н. Охрана зрения слабовидящих школьников. М., 1982.

11. Базарный В.Ф. Зрение у детей. Новосибирск, 1991.